Malattia di Degos

Malattia di Degos

11 - Malattia - Feat Ronyone,Kill Mauri,Krazie Prod EkerBlow |#OLDUNGER| (Potrebbe 2019).

Anonim

NOMI ALTERNATI
Malattia di Degos-Kohlmeier; Sindrome di Degos; Malattia di Kohlmeier-Degos;
Papulosi atrofica maligna; Malattia di Kohlmeier

DESCRIZIONE
La malattia di Degos è una rara malattia non infiammatoria dei vasi sanguigni caratterizzata da restringimento e blocco delle arterie di piccole e medie dimensioni, che porta a ischemia e infarto tissutale nei sistemi di organi coinvolti. Le lesioni cutanee sono la caratteristica della malattia di Degos. Possono anche essere coinvolti vasi sanguigni che forniscono sangue alla pelle, al tratto gastrointestinale, al sistema nervoso centrale e ad organi quali gli occhi, i reni, il cuore e il fegato. La malattia si verifica in due fasi. Fase 1, che comporta lesioni cutanee che possono durare per settimane o anni e Fase 2, che comporta lesioni dell'intestino e di altri organi. Nella prima fase, le persone noteranno lesioni rosse che lasciano cicatrici con centri bianchi. Queste lesioni possono provocare ischemia intestinale, lesioni cutanee croniche, lesioni oculari, ictus, lesioni spinali, mononeuritis multiplex (infiammazione di diversi nervi separati), epilessia, cefalea o disturbi cognitivi. Nella seconda fase, più letale forma di variante multiorgano, gli individui iniziano a lamentarsi di dolore addominale, diarrea e / o perdita di peso. È noto che le lesioni intestinali sfondano il muro dell'intestino (perforazione), portando così a una complicanza potenzialmente pericolosa per la vita (sepsi). Il disturbo di solito si verifica nei giovani adulti, che colpiscono soprattutto gli uomini. La causa di questa malattia è sconosciuta.
TEST DIAGNOSTICO, RISULTATI FISICI E CODIFICAZIONE ICD-9-CM
TAC, risonanza magnetica, analisi del sangue e valutazione clinica. I campioni di biopsia e patologia chirurgica (se presenti nella MER) possono essere utili nella diagnosi.
ICD-9: 447, 8 (Altri disturbi specifici delle arterie e delle arteriole).
INCONTRO E PROGRESSIONE
La malattia sistemica di Degos è spesso fatale entro 2-3 anni dall'insorgenza del coinvolgimento sistemico.

TRATTAMENTO
Le opzioni di trattamento sono limitate, costituite principalmente da farmaci antipiastrinici, anticoagulanti o immunosoppressori. L'effetto del trattamento è limitato ai casi clinici.

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