Alveolare Soft Part Sarcoma (ASP)

Alveolare Soft Part Sarcoma (ASP)

Robotic radical hysterectomy and pelvic lymphadenectomy for uterine rhabdomyosarcoma (Potrebbe 2019).

Anonim

NOMI ALTERNATI
Sarcoma ASP; ASPS

DESCRIZIONE
Alveolare Soft Part Sarcoma (ASP) è un raro tipo di sarcoma dei tessuti molli che si verifica principalmente nei bambini e negli adolescenti. Questi tumori si trovano solitamente nella testa e nel collo, nelle braccia o nelle gambe (di solito nell'area della coscia profonda), nel torace, nell'addome, negli organi genitali o nell'area anale. Questi tumori di solito si presentano nei tessuti molli contenenti molti vasi sanguigni, ma possono anche crescere all'interno delle ossa. La causa esatta di ASP è sconosciuta, ma alcune ricerche scientifiche suggeriscono che le mutazioni genetiche nei geni ASPL e TFE3 contribuiscono alla causa dell'ASP. Segni e sintomi di ASP includono:

un gonfiore o un nodulo indolore

dolore o indolenzimento causato da nervi o muscoli compressi

zoppicare o altre difficoltà usando gambe e piedi

TEST DIAGNOSTICO, RISULTATI FISICI E CODIFICAZIONE ICD-9-CM
Test diagnostici: radiografia, TAC, risonanza magnetica, analisi ossea, esame ecografico, aspirazione del midollo osseo e biopsia, puntura lombare, studio immunoistochimico e analisi citogenetica.

Risultati fisici: i risultati fisici di ASP dipendono dal sito del tumore e dal grado di metastasi.

ICD-9: 171.9

INCONTRO E PROGRESSIONE
L'ASP si manifesta principalmente nei bambini di età compresa tra i più piccoli fino a circa 19 anni. La prognosi è scarsa se ci sono metastasi in altri siti. Le persone con tumori in ASP possono avere una ricaduta di diversi anni dopo un periodo prolungato di remissione apparente.

TRATTAMENTO
Il trattamento dei tumori in ASP dipende dal tipo specifico di tumore, dalle sue dimensioni, dalla sua posizione e dalla quantità che ha diffuso (metastasi). Il trattamento standard di questi tumori è una resezione completa del tumore primario. Se l'escissione completa non è fattibile, viene somministrata la radioterapia. La chemioterapia adiuvante è utilizzata in alcuni pazienti con risposta variabile al trattamento. "